Лекции по терапии

соска.

Исследование тронных и периферических гормонов: Т3, Т4, половых, АКТГ, корти-зол, его метаболиты в моче.

Лечение

При опухолях применяют оперативное лечение. Заместительная терапия (перифери-ческими гормонами (половые гормоны, тиреоидин, тироксин, ГКС).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА

Несахарный диабет, уменьшение АДГ.

АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в клубочках, основной стимулятор выработки - осмолярность крови.

Абсолютный дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины - деструкция кле-ток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови).

Относительная недостаточность: При первичной нечувствитель-ности рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме.

Причины

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.

2. Сосудистые заболевания.

3. Гранулематозный зоб.

4. Черепно-мозговые травмы.

5. Иммунопатологические нарушения (АТ к нейросекреторным клеткам).

Клиника

Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние стабильное. Из-за полиурии на-рушения сна.

Лабораторная диагностика: Выявление причины, определение уровня АДГ, иссле-дование мочи: повышение суточного объема, низкий удельный вес (1001-1005).

Дифференциальная диагностика:

1. Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита и др, удельный вес увеличивается, глюкоземия, глюкозурия.

2. Неврогенная полидепсия: проба с сухоедением: состояние ухудшается, жажда, умень-шение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи низкий --> несахарный диабет.

Проба с питуитрином: при несахарном диабете - уменьшение объема диуреза, увели-чение удельного веса.

Лечение

Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально (вдыхать). Адеуретин - капли в нос. хлор-пропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид (задерживает воду) 50 мг 2-3 раза в день.

АКРОМЕГАЛИЯ

Увеличение СТГ, чаще у женщин.

Причины

1. Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения внутричерепного дав-ления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, про-лактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома .

2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ.

3. Недостаток соматостатина - увеличение СТГ.

СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность пери-ферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро).

Клиника

1. Изменение лица, кистей, стоп.

Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хря-щах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (из-менение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипер-трофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступаю-щие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев.

2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос.

3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем мышечная слабость.

4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, дефор-мация, дефигурация.

5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с развернутыми реберны-ми дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз.

6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз.

7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толе-рантности к глюкозе.

8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков (невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение селезенки, симптом увели-чения внутричерепного давления (головные боли).

Диагностика

Клиника:

1. Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение костей черепа и лица.

2. Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии).

3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных гормонов в результате сдавливания клеток).

4. При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков, рентгенограмма сто-пы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы).

5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени).

6. Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг).

7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определе-ние СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает вы-работку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток.

8. Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными связками).

Дифференциальная диагностика

Гигантизм - пропорциональное телосложение (увеличение СТГ), акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая остеоартропатия - плотная кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в норме.

Лечение

При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа. Осложнение - недоста-точность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный доступ под контролем рент-гена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от капсулы - некроз).

Облучение протоновым пучком малоэффективно. 5 - 6 тыс. рентген на курс (1 раз в 1,5 - 2 года) не более 3 курсов.

Гамма - терапия при большой опухоли.

Лекарственные препараты: бромкриптин 2,5 мг 2 - 3 таб в день --> до 10 уменьшают продукцию опухолью СТГ, прием, если опухоль не найдена. Лечение длительное, в сочета-нии с рентгеном.

Прогноз

Благоприятное заболевание развивается медленно.

Неблагоприятное: гипертрофия, изменение в суставах, сахарный диабет, изменение в сердечно - сосудистой системе.

Неблагоприятно при активном росте опухоли, полиневрите.

Лекция 9: ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ И ГИПОПАРАТИРЕОЗ

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Паратгормон - это одноцепочечный белок, состоящий из 84 аминокислот. Синтезиру-ется в паращитовидной железе (в норме их 4). Бывают эктопированные паращитовидные железы - это тельца около 5 мм. Вес всех паращитовидных желез около 10 г.

Функции паратгормона

1. Регулирует и стимулирует синтез витамина Д3 в почке

2. Поддерживает фосфорно - кальциевый гомеостаз кости и всего организма.

3. Точки приложения - почки. кости, кишечник.

В почках стимулирует реабсорбцию кальция. В первичной моче 10 тыс. мг Са. Только 100 мг теряется со вторичной мочой. Увеличивается выделение фосфора с мочой.

В кости стимулирует стволовую клетку предшественницу, увеличивает действие ос-теокластов, следовательно, увеличиваются резорбтивные процессы, уменьшается содержание Са в кости, увеличивается выход Са в кровь.

В кишечнике увеличивается всасывание Са в 12/п кишку и верхние отделы тонкой кишки.

Витамин Д3 и паратгормон вместе увеличивают уровень кальция в крови и всасывание кальция в кишечнике.

Витамин Д3 образует в коже из холестерина под действием ультрафиолетового облу-чения. Образуется 7 (ОН) холестерин, который в печени превращается в гидроксиполикаль-циферрол + 25(ОН)Д3. Из печени попадает в почку, где в присутствии парагормона синтези-руется дигидрополикальциферрол (1.25 - (ОН)2 - Д3.)

Может образоваться эрокальциферрол - витамин Д2, чаще это пищевой витамин Д, он слабее стимулирует всасывание Са в кишечнике.

Если поражена печень или почка, то уровень Д3 уменьшается. Уменьшение уровня Са в крови стимулирует синтез паратгормона.

Тирокальцитонин, состоящий из 34 аминокислот стимулирует в кости остеобласты. Стимулирует минерализацию кости, уменьшает Са в крови.

Нормальное содержание Са в крови 2.25 - 2.55 нмоль/л.

Ионизированного кальция 1.03 - 1.27 нмоль/л, то есть примерно 45% от общего.

Функции кальция в организме

1. Са составляет 99% костной массы.

2. Са стимулирует ферменты для синтеза АТФ, Са тормозит АТФ.

3. 7. 9. 10 факторы активируются Са.

4. Нервно - мышечная проводимость и возбудимость.

5. Уменьшается проницаемость клеточных мембран, то есть является стабилизатором